“羊白头”的烦恼

　　在街上的行人中，有时可以看到一种皮肤雪白，连头发、眉毛和睫毛都是白色的人。而且，这种人在阳光下更是睁不开眼睛，十分难受。这是因为他（她）们患有一种遗传性疾病――白化病，俗称“羊白头”。0

　　白化病患者由于体内缺少一种酪氨酸酶，体内的酪氨酸不能转变成黑色素。头发缺乏黑色素就变成银白色或淡黄色；皮肤缺乏黑色素可变成乳白色或粉红色；眼睛的虹膜和瞳孔缺乏黑色素就会变成浅红色。除了上述症状外，常出现眼球震颤、视敏度下降。病人对阳光很敏感，眼睛受到强烈的阳光刺激而难以睁开，日晒后皮肤表皮增厚，角化过度，甚至发生鳞状上皮癌。部分病人易出血，可同时出现耳聋、智力障碍和某些器官发育不全等。

　　这种病遍及全世界，总发病率约为1／10000。在临床上一般分为全身性白化病和局部性白化病两种。局部性白化病仅仅是在全身某些部位的皮肤上有大小不等的白斑，而无其他的改变。131379

　　白化病属于单基因遗传病，是一种常染色体隐性遗传病，男女均可发病。患者父母往往都没有白化病症状，但却都是白化病基因的携带者。如果近亲结婚，则其子女患白化病的可能性大大增加，假如白化病人之间进行婚配，其后代全部表现为白化病，若是白化病人与正常人婚配，其子女可不表现为白化病，而只是白化病基因携带者，可致使后代发病。因此，禁止近亲结婚和白化病患者之间婚配，可大在降低白化病的发生率。3

　　对白化病目前尚无特效疗法，应避免日光晒伤，密切注意病情的发展，防止皮肤癌变。平素可吃些黑芝麻、黑豆、桑椹、核桃仁等含酪氨酸较多的“黑色食品”，使症状减轻。白化病患者如无其他先天性畸形，可以存活到成年，局部白化病可能对寿命影响不大。

　　如果作为父母，懂得一点遗传病的知识，或者在怀孕时进行产前咨询，就可以避免“羊白头”的出现，免去下一代的终生烦恼。