心内膜弹力纤维增生症

病又名心内膜硬化症，分为原发性及继发性两种，继发性是由先天性心血管畸形血流动力学改变所引起的局限性心室内膜弹力纤维增生。通常本病指原发性而言。多于1岁以内发病，可以突然死亡。如能及早诊断，长期服用洋地黄控制心力衰竭，可获痊愈。 0

临床表现：85％患儿发病在1．5岁以内，主要表现为不同程度的心衰、咳嗽、喘、烦燥不安，多汗、呼吸困难，呕吐、拒食、口周青、心动过速、心脏扩大、心音低钝。根据临床起病及病程不同又分为①暴发型：患者多为6月以下婴儿，起病急骤，可致猝死；②急性型：起病也较快，但不如前者急剧，多数死于心衰；③慢性型：患儿年龄多在6个月以上，生长发育落后，呈慢性反复心衰过程，经治疗可获缓解。大部分病儿属急性型。