什么是血友病

血友病是一组凝血因子缺乏症，表现为遗传性的凝血障碍。血友病包括有A、B、C三型及血管性假血友病，但以A型血友病多见。0

血友病主要表现为特殊的出血倾向，病人的机体只要有轻微的破损，就会出现持续的、难以控制的出血。其发病率为0．05％～0．1％。由于血友病曾在19世纪英女王维多利亚家族出现，人们也把血友病叫“皇家病”。

人们对血友病的研究发现，血友病是一个伴随X染色体进行遗传的隐性遗传病，在群体中男性发病多于女性。如果男性患者(基因型为X“Y)的双亲均正常，则患者的同胞兄弟中有1／2发病；同胞姐妹中均正常，但有1／2是携带者(基因型为X（上标)HXh。6634

目前血友病A基因定位在X染色体的长臂上的特定区域，可应用分子生物学技术进行产前诊断，也可用抗血友病球蛋白进行替代治疗，即向机体体内注入抗血友病球蛋白，改变其出血倾向。3