发性肾病综合征临床表现

本征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及明显浮肿为共同特征的临床综合征。0

本病的病因至今尚未完全明确，起病年龄以学龄前儿童为多见。单纯型肾病综合征发病年龄偏小，肾炎型偏大。

[临床表现]84733

一般起病缓慢，浮肿为最早出现的症状，开始时多见于眼睑及面部，以后渐遍及全身，严重者累及浆膜腔。患者皮肤水肿松软，压之可凹，面部扁平，眼睑肿胀不能睁开，颈粗下颌消失，全身皮肤苍白发凉，有水肿压痕。体重可增加30-50％。常见有腹腔积液，其次为胸腔积液，或多体腔积液。较小儿童和婴儿鞘膜腔和腹腔相通，外阴部水肿和鞘膜积液更为突出。尿量减少，有时仅1-2次／日，腹泻较常见，这和肠道水肿有关或提示伴有感染。有时浮肿出现较突然，尤其紧随呼吸道感染之后，水肿可在数日内遍及全身。病程中不伴有明显高血压。如作血液生化检查，则有血胆固醇增高、血浆蛋白降低的特征。亦有少数患者，发病年龄大于7岁，全身浮肿不显，但有明显的、反复发作性或持续性的高血压及血尿，并可伴有不同程度的肾功能障碍。3

因患儿病程迁延、抵抗力低下，极易得感冒和肺炎，而这些病又常是使肾病病情反复发作的诱因。每当患儿有上述感染时，浮肿、尿少则加剧，尿中蛋白含量也增加。除此之外，还可在病程中出现下列伴发症：

低血钠症：患儿可因长期忌盐或应用过多的利尿剂，加之感染、呕吐、腹泻等原因，使体内钠盐减少，出现食欲减退、神萎嗜睡、口渴但不思饮、浮肿加重、血压降低，严重者可出现休克、惊厥。

低血钾症：当浮肿消退时或在肾上腺皮质激素治疗时，常有大量钾盐白尿液中排出，造成血钾过低，患儿可出现腹胀、全身肌肉软弱无力、心音低钝、腱反射减弱或消失，严重时可因呼吸肌无力而出现呼吸困难、青紫。6

低血钙症：在应用肾上腺皮质激素治疗期间，肠道对钙的吸收不良，且在排出蛋白尿的同时，常可有大量钙盐排出，故肾病患儿常可因血钙过低而发生低钙惊厥或引起骨质疏松。